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Caractérisation du système nerveux entérique et de la barrière épithéliale intestinale dans la maladie de Hirschsprung : source de biomarqueurs prédictifs de complications ?
La maladie de Hirschsprung (MH) est une maladie congénitale rare avec une incidence estimée à 1/5000 naissances vivantes. Elle est secondaire à une anomalie développementale du système nerveux entérique (SNE) et est caractérisée par une absence de cellules ganglionnaires (neurones et cellules gliale...
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| Collectivités auteurs : | , , |
| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Caractérisation du système nerveux entérique et de la barrière épithéliale intestinale dans la maladie de Hirschsprung : source de biomarqueurs prédictifs de complications ? / Anne Dariel; sous la direction de Michel Neunlist et de Hélène Boudin |
| Publié : |
2019 |
| Accès en ligne : |
Accès Nantes Université
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| Note sur l'URL : | Accès au texte intégral |
| Note de thèse : | Thèse de doctorat : Biologie, médecine et santé : Nantes : 2019 |
| Conditions d'accès : | Thèse confidentielle jusqu'au 29 octobre 2022. |
| Sujets : |
| Résumé : | La maladie de Hirschsprung (MH) est une maladie congénitale rare avec une incidence estimée à 1/5000 naissances vivantes. Elle est secondaire à une anomalie développementale du système nerveux entérique (SNE) et est caractérisée par une absence de cellules ganglionnaires (neurones et cellules gliales entériques) dans les plexus myentérique et sous-muqueux prédominant au niveau de la partie distale du tube digestif (Langer, 2013). C est une neurocristopathie qui provient d un défaut de colonisation, migration et différenciation des cellules progénitrices de la crête neurale (CPCN) qui a lieu chez l homme entre le 5ème et la 12ème semaine de gestation (Obermayr et al, 2012; Lake and Heuckeroth, 2013). Cette anomalie est responsable d une contraction permanente de l intestin atteint entrainant une perte du péristaltisme intestinal et une occlusion digestive fonctionnelle se révélant majoritairement en période néonatale. Le traitement est chirurgical et consiste en la résection des zones aganglionnaire et de transition avec rétablissement de la continuité digestive en zone ganglionnaire dite saine . Absent |
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| Notes : | Titre provenant de l'écran-titre Ecole(s) Doctorale(s) : École doctorale Biologie-Santé (Rennes) Partenaire(s) de recherche : Université Bretagne Loire (COMUE) Autre(s) contribution(s) : Guillaume Podevin (Président du jury) ; Sabine Sarnacki (Membre(s) du jury) ; Thierry Merrot, Nadège Bondurand (Rapporteur(s)) |
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