Devenir des blocs atrioventriculaires isolés non immuns diagnostiqués in utero ou dans l'enfance : une étude rétrospective

Le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) isolé non immun congénital et de l'enfance est diagnostiqué de in utero jusqu'à l'âge de 18 ans. L'objectif de l'étude était d'étudier le pronostic à long terme des enfants ayant ce type de BAV. Nous avons étudié rétrospectivement le...

Description complète

Enregistré dans:
Détails bibliographiques
Auteurs principaux : Mycinski Florence (Auteur), Baruteau Alban-Elouen (Directeur de thèse), Flamant Cyril (Président du jury de soutenance), Probst Vincent (Membre du jury), Lefort Bruno (Membre du jury)
Collectivités auteurs : Nantes Université 2022-.... (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
anglais
Titre complet : Devenir des blocs atrioventriculaires isolés non immuns diagnostiqués in utero ou dans l'enfance : une étude rétrospective / Florence Mycinski; sous la direction de Alban Baruteau
Publié : Nantes : Nantes Université , 2023
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note sur l'URL : Accès réservé aux étudiants, personnels de l'Université de Nantes et lecteurs inscrits, après authentification
Note de thèse : Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Pédiatrie : Nantes : 2023
Conditions d'accès : Accès réservé aux étudiants, personnels de l'Université de Nantes et lecteurs inscrits, après authentification.
Contenu : La thèse contient 1 article p. 13
Sujets :
Documents associés : Reproduction de: Devenir des blocs atrioventriculaires isolés non immuns diagnostiqués in utero ou dans l'enfance
Description
Résumé : Le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) isolé non immun congénital et de l'enfance est diagnostiqué de in utero jusqu'à l'âge de 18 ans. L'objectif de l'étude était d'étudier le pronostic à long terme des enfants ayant ce type de BAV. Nous avons étudié rétrospectivement les enfants ayant un BAV isolé non immun nés entre 1980 et 2022 avec un diagnostic avant 18 ans en France et avons étudié les complications. Nous avons inclus 385 enfants atteints de BAV isolé non immun. Le BAV était asymptomatique chez 311/385 (81%) et complet chez 263 (68.3%) patients au moment du diagnostic. Il y a eu une progression des BAV incomplets vers un BAV complet chez 70% des patients. L'implantation de pacemaker a été nécessaire chez 286 enfants (74%). Au cours du suivi, aucun patient n'est décédé ou n'a développé de fibrose endomyocardique ou n'a développé de cardiomyopathie dilatée. A travers cette cohorte, nous pouvons confirmer l'excellent pronostic de ce type de BAV à travers la plus grande cohorte existante sur le sujet.
Background and aim: Congenital and childhood idiopathic atrioventricular block (AVB) are diagnosed in utero or up to 18 years old. Their natural history has been poorly studied but a first study including 141 children from 1980 to 2009 has shown a good prognosis with very few complications. Our aim was to complete this cohort and study the prognosis of these children with congenital or childhood idiopathic AVB. Methods: We retrospectively studied children with idiopathic AVB born between 1980 and 2022 with a diagnosis from in utero to the age of 18 years in 29 French medical centers and studied the clinical, rhythmic and echogenic complications during follow-up. Results: We included 385 children with idiopathic AVB: 34 were congenital, 351 had a childhood AVB. Children with structural heart disease, infective or immunologic (maternal antibodies) induced AVB were excluded. Atrioventricular block was asymptomatic in 311 (81%) and complete in 263 (68.3%) patients at diagnosis. There was a progression to complete AVB in 70% of patients with incomplete AVB. The median age at pacemaker implantation was 5 years [2.0;10.0] for the whole series; it was 1.2 month [1.2;12] in case of congenital AVB and 6 years [3;11] in case of childhood AVB. Indication for pacemaker implantation was prophylactic in 203 children (71%). During this follow-up, it was noted that cardiac stimulation methods have evolved with many more dual-chamber and epicardial pacemakers being implanted than in 1980. 3 patients have a regression of their conduction disorder and normalization of cardiac conduction. During the median follow up of 10 [5;17] years, no patient died, developed endomyocardic fibrosis or developed dilated cardiomyopathy. Conclusion: In this large French national retrospective study, long-term outcome of congenital or childhood AVB was excellent and confirms the very good prognosis of this type of AVB on a larger cohort, with a longer follow-up. Indeed, no patient died, developed endomyocardic fibrosis or dilated cardiomyopathy with or without pacemaker implantation. However, the majority of children required pacemaker implantation during their follow-up, albeit often as a prophylactic measure.
Notes : L'impression du document génère 55 p.
Autre(s) contribution(s) : Cyril Flamant (Président du jury) ; Vincent Probst, Bruno Lefort (Membres du jury)
Bibliographie : Bibliogr. 29 réf.