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Hépatoblastomes réfractaires et en rechute : épidémiologie et état des lieux de la prise en charge en France
Objectif : Épidémiologie et analyse des caractéristiques cliniques, des traitements et de la survie des enfants atteints d'hépatoblastome en rechute ou réfractaire en France. Patients et méthodes : De 1990 à 2018, 41 enfants étaient enregistrés dans HEPATOBIO, registre français des tumeurs du f...
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| Auteurs principaux : | , , |
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| Collectivités auteurs : | , |
| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Hépatoblastomes réfractaires et en rechute : épidémiologie et état des lieux de la prise en charge en France / Sarah Vermeulen; sous la direction de Estelle Thebaud |
| Publié : |
Nantes :
Université de Nantes
, 2020 [Lieu de publication inconnu] : [éditeur inconnu] |
| Accès en ligne : |
Accès Nantes Université
|
| Reproduction de : | Reproduction numérique de l'original imprimé datant de 2019 |
| Note de thèse : | Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Pédiatrie : Nantes : 2019 |
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| Documents associés : | Reproduction de:
Hépatoblastomes réfractaires et en rechute |
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| 330 | |a Objectif : Épidémiologie et analyse des caractéristiques cliniques, des traitements et de la survie des enfants atteints d'hépatoblastome en rechute ou réfractaire en France. Patients et méthodes : De 1990 à 2018, 41 enfants étaient enregistrés dans HEPATOBIO, registre français des tumeurs du foie de l'enfant : 24 avec une maladie réfractaire, 6 avec une rechute locale, 11 avec une rechute métastatique. Résultats : L'âge médian au diagnostic était de 3,5 ans (0,7-17,7a). Le traitement de deuxième ligne a consisté en une chimiothérapie pour 33 enfants, une chirurgie pour 25, une radiothérapie pour 9 et une radiofréquence pour 5. Le suivi médian était de 32,8 mois (1-270 m). Parmi les 24 enfants atteints de maladie réfractaire, 6 ont reçu une thérapie ciblée (2 sorafénib, 1 temsirolimus, 2 tacrolimus, 1 infatinib). Au total, 13 enfants ont survécu (6 rechutes locales, 7 rechutes métastatiques). Conclusion : Une maladie réfractaire reste une situation extrêmement grave malgré l'ensemble des traitements de deuxième ligne. L'inclusion dans un essai de phase précoce doit être envisagée. Un traitement multimodal permet d'obtenir un bon taux de survie lors d'une rechute d'hépatoblastome. | ||
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