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Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique : un même syndrome pour deux entités cliniquement et génétiquement distinctes
Le syndrome hémolytique et urémique secondaire (SHUs) peut être associé à diverses conditions et maladies. Le rôle du complément dans sa physiopathologie reste débattu. Nous avons analysé les données cliniques et la fréquence des variants des gènes du complément dans une cohorte de 110 patients atte...
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| Auteurs principaux : | , , |
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| Collectivités auteurs : | , |
| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique : un même syndrome pour deux entités cliniquement et génétiquement distinctes / Alice Le Clech; sous la direction de Fadi Fakhouri |
| Publié : |
Nantes :
Université de Nantes
, 2019 |
| Accès en ligne : |
Accès Nantes Université
|
| Note de thèse : | Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Néphrologie : Nantes : 2019 |
| Sujets : | |
| Documents associés : | Reproduction de:
Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique |
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| 230 | |a Données textuelles | ||
| 303 | |a Description d'après la consultation, 2019-09-30 | ||
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| 314 | |a Autre(s) contribution(s) : Maryvonne Hourmant (Président du jury) | ||
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| 325 | 1 | |a La thèse papier est la seule version officielle | |
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| 330 | |a Le syndrome hémolytique et urémique secondaire (SHUs) peut être associé à diverses conditions et maladies. Le rôle du complément dans sa physiopathologie reste débattu. Nous avons analysé les données cliniques et la fréquence des variants des gènes du complément dans une cohorte de 110 patients atteints de SHUs. Les principales causes de SHUs étaient les médicaments (29%), les maladies auto-immunes (24%), les infections (17%) etles cancers (10%). La prévalence des variants des gènes du complément était similaire à celle des volontaires sains. Au diagnostic, 40% des patients étaient dialysés. En plus du traitement de la cause, 50% des patients ont été traités par plasmaphérèse et 35% par l'culizumab. 76% des patients avaient progressé versune maladie rénale chronique. Le SHUs est une forme de SHU aigue non récidivante et non associée à une dysrégulation du complément. L'efficacité de l'eculizumab au cours du SHUs, n'est pour le moment pas établie. | ||
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