Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique : un même syndrome pour deux entités cliniquement et génétiquement distinctes

Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique : un même syndrome pour deux entités cliniquement et génétiquement distinctes

Le syndrome hémolytique et urémique secondaire (SHUs) peut être associé à diverses conditions et maladies. Le rôle du complément dans sa physiopathologie reste débattu. Nous avons analysé les données cliniques et la fréquence des variants des gènes du complément dans une cohorte de 110 patients atte...

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Bibliographic Details
Main Author : Le Clech Alice (Auteur)
Corporate Authors : Université de Nantes 1962-2021 (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Other Authors : Fakhouri Fadi (Directeur de thèse)
Format : Thesis
Language : français
Title statement : Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique : un même syndrome pour deux entités cliniquement et génétiquement distinctes / Alice Le Clech; sous la direction de Fadi Fakhouri
Published : 2019
Physical Description : 1 vol. (58 f.)
Note de thèse : Thèse d'exercice : Médecine. Néphrologie : Nantes : 2019
Subjects :
Syndrome hémolytique et urémique > Thèses et écrits académiques
Purpura thrombotique thrombocytopénique > Thèses et écrits académiques
Eculizumab > Thèses et écrits académiques
Complément (immunologie) > Thèses et écrits académiques
Related Items : Has reproduction: Syndrome hémolytique et urémique secondaire et atypique
Description
Summary : Le syndrome hémolytique et urémique secondaire (SHUs) peut être associé à diverses conditions et maladies. Le rôle du complément dans sa physiopathologie reste débattu. Nous avons analysé les données cliniques et la fréquence des variants des gènes du complément dans une cohorte de 110 patients atteints de SHUs. Les principales causes de SHUs étaient les médicaments (29%), les maladies auto-immunes (24%), les infections (17%) etles cancers (10%). La prévalence des variants des gènes du complément était similaire à celle des volontaires sains. Au diagnostic, 40% des patients étaient dialysés. En plus du traitement de la cause, 50% des patients ont été traités par plasmaphérèse et 35% par l'culizumab. 76% des patients avaient progressé versune maladie rénale chronique. Le SHUs est une forme de SHU aigue non récidivante et non associée à une dysrégulation du complément. L'efficacité de l'eculizumab au cours du SHUs, n'est pour le moment pas établie.
Notes : Autre(s) contribution(s) : Maryvonne Hourmant (Président du jury)
Bibliography : Bibliogr. f. 50-54, 59 réf.