NantilusLymphomes à grandes cellules B intravasculaires : expérience française depuis 2000
Le lymphome à grandes cellules B intravasculaires (LGCB-IV) est un sous-type rare de lymphome de haut grade caractérisé par un développement vasculaire intraluminal sélectif des cellules tumorales. Sa faible incidence, sa présentation polymorphe et le faible envahissement tumoral expliquent les diff...
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| Collectivités auteurs : | , |
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| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Lymphomes à grandes cellules B intravasculaires : expérience française depuis 2000 / Antoine Bonnet; sous la direction de Steven Le Gouill |
| Publié : |
2017 |
| Description matérielle : | 1 vol. (64 f.) |
| Note de thèse : | Thèse d'exercice : Médecine. Hématologie, Maladies du Sang : Nantes : 2017 |
| Sujets : | |
| Documents associés : | Reproduit comme:
Lymphomes à grandes cellules B intravasculaires |
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| 330 | |a Le lymphome à grandes cellules B intravasculaires (LGCB-IV) est un sous-type rare de lymphome de haut grade caractérisé par un développement vasculaire intraluminal sélectif des cellules tumorales. Sa faible incidence, sa présentation polymorphe et le faible envahissement tumoral expliquent les difficultés diagnostiques et l'enjeu thérapeutique pour des lymphomes classiquement décrits comme agressifs et mauvais répondeurs à la chimiothérapie. Cette étude a été menée afin de préciser la présentation clinico-biologique, la prise en charge thérapeutique et la survie des patients atteints de LGCB-IV en France entre 2000 et 2016, au sein des centres du groupe LYSA (LymphomaStudy Association). Soixante-cinq patients ont été identifiés dans 23 centres LYSA, avec un âge médian de 69 ans (23 - 92 ans) et un sex-ratio homme/femme de 1,2. Ils présentaient un antécédent de pathologie maligne dans 31% des cas. Une altération de l'état général (performance status >= 2) était décrite au diagnostic chez 68% des patients, avec la présence de signes généraux et d'un syndrome d'activation macrophagique dans respectivement 69% et 41% des cas. L'ensemble des LGCB-IV était classés stade IV selon Ann-Arbor (atteinte médullo-splénique 52%, neurologique 39%, ganglionnaire 34%, cutané 33%, endocrine 20%). Des cytopénies étaient fréquentes (53% d'anémies < 10g/dl et 35% de thrombopénies < 100G/L), avec présence de cellules tumorales circulantes dans 18% des cas. Le score International Prognostic Index était intermédiaire haut ou élevé chez 87% des patients. Sur le plan phénotypique, une origine cellulaire centro-germinative n'était retrouvée que dans 14% des cas (4/28), le CD5 et BCL2 positifs sur respectivement 52% (14/27) et 83% (20/24) des échantillons. Cinquante-six patients ont reçu un traitement associant rituximab et chimiothérapie. Une autogreffe de cellules souches hématopoïétique (CSH) a été réalisée dans 14 cas. Une réponse complète était obtenue à l'issu du traitement de première ligne chez 43 patients (81% des patients en analyse per protocole, 73% en intention de traiter). Avec un suivi médian de 20,6 mois, la médiane de survie sans progression (SSP) était de 29,4 mois après le diagnostic et la survie globale (SG) médiane de 63,8 mois. Un antécédent de maladie auto-immune (hazard ratio (HR) 2.9 [1.1-7.1] ; p = 0.02), la présence d'un syndrome tumoral ganglionnaire (HR 2.9 [1.4-6] ; p = 0.005), l'utilisation d'anthracyclines en première ligne (HR 0.1 [0-0.3] ; p < 0.0001) et la réalisation d'une autogreffe de CSH (HR 0.1 [0-0.8] ; p = 0.03) étaient retrouvés comme significativement pronostiques de la SG. Les LGCB-IV est une entité à la présentation clinique et histologique particulière, décrite ici au sein de la plus grande cohorte européenne jamais rapportée. | ||
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