Hypertension pulmonaire pré-capillaire associée aux connectivites : étude monocentrique de 40 patients diagnostiqués entre 2003 et 2015

Les connectivites peuvent se compliquer d'hypertension pulmonaire (HTP) pré-capillaire, principalement du groupe 1 (HTAP) et du groupe 3 (HTP3). Peu d'études ont décrit les caractéristiques de la connectivite au diagnostic d'HTP ou au décours. Dans cette étude, il s'agissait de 4...

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Détails bibliographiques
Auteur principal : Journeau Louis (Auteur)
Collectivités auteurs : Université de Nantes 1962-2021 (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Autres auteurs : Agard Christian (Directeur de thèse)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Hypertension pulmonaire pré-capillaire associée aux connectivites : étude monocentrique de 40 patients diagnostiqués entre 2003 et 2015 / Louis Journeau; sous la direction de Christian Agard
Publié : 2017
Description matérielle : 1 vol. (73 f.)
Note de thèse : Thèse d'exercice : Médecine. Médecine interne : Nantes : 2017
Sujets :
Documents associés : Reproduit comme: Hypertension pulmonaire pré-capillaire associée aux connectivites
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330 |a Les connectivites peuvent se compliquer d'hypertension pulmonaire (HTP) pré-capillaire, principalement du groupe 1 (HTAP) et du groupe 3 (HTP3). Peu d'études ont décrit les caractéristiques de la connectivite au diagnostic d'HTP ou au décours. Dans cette étude, il s'agissait de 40 patients, particulièrement âgés, le plus souvent atteints de sclérodermie systémique dans sa forme limitée, présentant une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP dans 1/3 des cas. Ces deux groupes étaient comparables en termes de fréquence des signes cliniques de connectivite sauf les télangiectasies qui étaient plus fréquentes dans le groupe HTAP. Concernant le phénotype de l'HTP au diagnostic, il n'y avait aucune différence pertinente entre les patients sclérodermiques et non-sclérodermiques ; par contre les patients avec HTAP avaient des caractéristiques hémodynamiques plus sévères que les patients avec HTP3. Le suivi régulier de l'HTP a souvent été perturbé par la survenue de comorbidités : infections parfois graves, opportunistes ou non, complications spécifiques de la connectivite autres que l'HTP, cancers, etc. La survie était mauvaise : ‾45% à 3 ans, et nettement moins bonne chez les patients sclérodermiques que chez les patients avec une autre connectivite. Chez les patients avec sclérodermie, le pronostic était meilleur s'il s'agissait d'une HTAP que d'une HTP3. 
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