NantilusPyoderma gangrenosum et syndrome de Sweet pédiatriques français : dermatoses ou maladies systémiques ?
Introduction : les frontières du groupe de dermatoses neutrophiliques (DN) de l'adulte ont évolué vers un chevauchement avec les syndromes auto-inflammatoires monogéniques. Les DN de l'enfant sont plus rares, leurs associations pathologiques moins rapportées. L'objectif de ce travail...
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| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Pyoderma gangrenosum et syndrome de Sweet pédiatriques français : dermatoses ou maladies systémiques ? / Marie Bucchia; sous la direction de Emmanuelle Bourrat |
| Publié : |
2017 |
| Description matérielle : | 1 vol. (58 f.) |
| Note de thèse : | Thèse d'exercice : Médecine. Pédiatrie : Nantes : 2017 |
| Sujets : | |
| Documents associés : | Reproduit comme:
Pyoderma gangrenosum et syndrome de Sweet pédiatriques français |
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| 330 | |a Introduction : les frontières du groupe de dermatoses neutrophiliques (DN) de l'adulte ont évolué vers un chevauchement avec les syndromes auto-inflammatoires monogéniques. Les DN de l'enfant sont plus rares, leurs associations pathologiques moins rapportées. L'objectif de ce travail était de décrire les aspects anatomo-cliniques, systémiques et thérapeutiques des DN pédiatriques de type Pyoderma Gangrenousm (PG) et syndrome de Sweet (SS). Méthode : étude rétrospective multicentrique française incluant les enfants atteints de PG ou de SS entre 0 et 17 ans inclus. PG et SS ont été décrits selon leurs formes typiques ou atypiques définies par le chevauchement ou l'association de formes anatomo-cliniques distinctes. Les atteintes neutrophiliques extra-cutanées définissant la maladie neutrophilique ainsi que les maladies générales associées ont été répertoriées. Résultats : vingt sept enfant (17 PG et 10 SS) ont été inclus entre 1998 et 2017. Les SS typiques étaient décrits chez les enfants de moins de 6 ans, les PG typiques chez les enfants de plus de 10 ans et 59% des enfants (16/27) avaient une DN atypique. Des lésions cutanées associées à la DN, à type de pseudo-urticaire récidivant, d'érythème noueux, d'hydranénite suppurée, de pustulose aseptique, d'acné sévère étaient rapportées chez 30% des enfants (8/27). Dix sept enfants (63%, IC95% 0,44-0,82) avaient une maladie neutrophilique confirmée ou probable, incluant une atteinte laryngo-trachéale sévère chez les 3 nourrissons de moins de 1 an, des abcès pulmonaires et digestifs, une périostite, une perforation mitralenécessitant une plastie valvulaire, des atteintes oculaire, neurologique, hématologique. Dixneuf enfants (70% IC95% 0,52-0,88) avaient une maladie générale, incluant 9 maladiesinflammatoires chroniques intestinales, 2 SAI monogéniques type syndrome PyogenicArthritis Pyoderma Acné (PAPA) mais atypiques, 2 déficits immunitaires combinés T et Bsans mutation identifiée, 1 polyangéite microscopique, 1 suspicion de maladie de Behçet, 1 maladie de Basedow, 1 syndrome myélo-prolifératif avec mutation homozygote du gène CBL (leucémie myélo-monocytaire chronique juvénile). La corticothérapie systémique en monothérapie n'a pas permis la rémission complète cutanée dans 85% des cas (IC 95% 0,64-100). Une biothérapie avec ou sans corticoïdes a été utilisée en 1e ligne de 5 poussées cutanées, et en 2e ligne de 6 poussées cutanées avec rémission complète à chaque fois. Conclusion : la dermatose neutrophilique de l'enfant est l'expression cutanée polymorphe d'une maladie neutrophilique systémique et les formes caricaturales sont rares chez l'enfant. Elle se situe à l'interface entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire, et nécessite un bilan d'organe rigoureux et un suivi prolongé. Une analyse du profil cytokinique et génétique de ces maladies, surtout lorsqu'elles débutent tôt dans la vie, permettrait de mieux comprendre leur physiopathologie et de proposer le traitement le plus ciblé possible. | ||
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