Impact de la greffe de cellules souches allogéniques pour le traitement des patients atteints de myélofibrose primitive ou secondaire : résultats de l'expérience nantaise

Les myélofibroses primitives et secondaires sont des hémopathies rares et hétérogènes dont le pronostic est sombre chez les patients de haut risque selon le score DIPSS. L'allogreffe est considérée comme le traitement de première intention pour ces patients. Or les inhibiteurs de JAK2 (ruxoliti...

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Détails bibliographiques
Auteurs principaux : Lestang Elsa (Auteur), Chevallier Patrice (Directeur de thèse)
Collectivités auteurs : Université de Nantes 1962-2021 (Organisme de soutenance), Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Impact de la greffe de cellules souches allogéniques pour le traitement des patients atteints de myélofibrose primitive ou secondaire : résultats de l'expérience nantaise / Elsa Lestang; sous la direction de Patrice Chevallier
Publié : [Lieu de publication inconnu] : [éditeur inconnu] , 2016
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note de thèse : Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Hématologie clinique, option maladies du sang : Nantes : 2016
Sujets :
Documents associés : Reproduction de: Impact de la greffe de cellules souches allogéniques pour le traitement des patients atteints de myélofibrose primitive ou secondaire
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330 |a Les myélofibroses primitives et secondaires sont des hémopathies rares et hétérogènes dont le pronostic est sombre chez les patients de haut risque selon le score DIPSS. L'allogreffe est considérée comme le traitement de première intention pour ces patients. Or les inhibiteurs de JAK2 (ruxolitinib) ont montré leur efficacité tant sur les signes cliniques que sur la survie par rapport aux traitements conventionnels hors allogreffe. Nous avons mené une étude rétrospective de patients pour lesquels l'indication d'allogreffe avait été retenue entre 2000 et 2014 et analysé leur devenir en intention de greffer . Soixante et onze patients ont été inclus, 46% ont été allogreffés. Parmi les patients non allogreffés 23% ont reçu du ruxolitinib. La survie globale à 5 ans n'est statistiquement pas différente selon que la greffe ait abouti ou non respectivement 52% et 32% p=0,12. La réaction du greffon contre l'hôte chez les patients allogreffés et le recours au ruxolitinib chez les patients non allogreffés était les principaux paramètres influençant favorablement la survie. Enfin les patients avec une myélofibrose secondaire, un caryotype défavorable et un score de DIPSS+ élevé bénéficient de la procédure d'allogreffe par réduction du risque de transformation en leucémie aigue secondaire. En conclusion, nos résultats corroborent ceux de la littérature sur l'effet greffon contre myélofibrose de l'allogreffe mais également l'efficacité du ruxolitinib. L'apport de la biologie moléculaire et des études plus larges permettront de mieux positionner ces deux stratégies. 
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