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Neutropénie auto-immune primitive : caractérisation physiopathologique et comparaison de deux groupes de patients présentant des anticorps dirigés contre les antigènes HNA-1a ou HNA-1b
Les neutropénies auto-immunes primitives (NAI I) sont des affections de la petite enfance, généralement responsables de syndromes infectieux modérés. Elles sont caractérisées par le développement d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes des polynucléaires neutrophiles et responsables de le...
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| Auteurs principaux : | , |
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| Collectivités auteurs : | , |
| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Neutropénie auto-immune primitive : caractérisation physiopathologique et comparaison de deux groupes de patients présentant des anticorps dirigés contre les antigènes HNA-1a ou HNA-1b / Clément Dumortier; sous la direction de Régis Josien |
| Publié : |
[Lieu de publication inconnu] :
[éditeur inconnu]
, 2015 |
| Accès en ligne : |
Accès Nantes Université
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| Note de thèse : | Reproduction de : Mémoire du D.E.S. : Biologie Médicale : Nantes : 2015 Reproduction de : Thèse d'exercice : Pharmacie : Nantes : 2015 |
| Sujets : | |
| Documents associés : | Reproduction de:
Neutropénie auto-immune primitive |
| Résumé : | Les neutropénies auto-immunes primitives (NAI I) sont des affections de la petite enfance, généralement responsables de syndromes infectieux modérés. Elles sont caractérisées par le développement d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes des polynucléaires neutrophiles et responsables de leur destruction. L'antigène principalement ciblé par ces anticorps est le CD16b ou HNA-1 (human neutrophil antigen 1). De façon remarquable la grande majorité des NAI I s'associent à la présence d'anticorps ciblant spécifiquement l'isoforme HNA-1a et beaucoup plus rarement l'isoforme HNA-1b du HNA-1. Les mécanismes physiopathologiques responsables du développement préférentiel des anticorps dirigés contre le HNA-1a et le mode de destruction des polynucléaires neutrophiles sont encore assez mal caractérisées et ont jusqu'à présent fait l'objet de peu d'études. L'objectif de ce travail a donc été d'une part de tenter de mettre en évidence l'existence éventuelle de différences physiopathologiques entre les patients développant des anticorps anti-HNA-1a et anti-HNA-1b, et d'autre part de clarifier les mécanismes responsables de la destruction des polynucléaires neutrophiles. Les résultats de cette étude rétrospective ont permis de montrer une différence qualitative et quantitative de la nature des sous-classes d'IgG anti-HNA-1 produites dans les deux groupes de patients et d'éliminer la lyse par activation de la voie classique du complément des mécanismes neutropéniant de ces anticorps. Ce travail a ainsi permis d'amener des éléments nouveaux et originaux sur la physiopathologie de la NAI I. |
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| Bibliographie : | Bibliogr. [71 réf.] |