Anomalies de la voie alterne du complément au cours du HELLP syndrome

Anomalies de la voie alterne du complément au cours du HELLP syndrome

Introduction : Le HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) syndrome, syndrome frontière entre prééclampsie et microangiopathie thrombotique (MAT), est une pathologie rare mais redoutée de la grossesse exposant à des complications materno-fœtales, parmi lesquelles l'insuffisan...

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Auteurs principaux : Vercel Caroline (Auteur), Fakhouri Fadi (Directeur de thèse)
Collectivité auteur : Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Anomalies de la voie alterne du complément au cours du HELLP syndrome / Caroline Verce; sous la direction de Fadi Fakhouri
Publié : [S.l.] : [s.n.] , 2012
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note de thèse : Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Néphrologie : Nantes : 2012
Sujets :
Complément (immunologie)
Complications de la grossesse
HELLP syndrome > Dissertation universitaire
Protéines du système du complément > Dissertation universitaire
Voie alterne d'activation du complément > Dissertation universitaire
Microangiopathies thrombotiques > Dissertation universitaire
Thèses et écrits académiques
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Description
Résumé : Introduction : Le HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) syndrome, syndrome frontière entre prééclampsie et microangiopathie thrombotique (MAT), est une pathologie rare mais redoutée de la grossesse exposant à des complications materno-fœtales, parmi lesquelles l'insuffisance rénale aigue. Sa physiopathologie reste à ce jour incomplètement élucidée et le rôle de la voie alterne du complément, pourvoyeur de lésions de MAT, reste à définir. Méthodes et résultats : L'étude, multicentrique et prospective, a permis l'exploration de la voie alterne du complément et de son système de régulation chez 45 patientes atteintes de HELLP syndrome. Quarante pour cent d'anomalies immunochimiques ou génétiques ont été documentées. Onze pour cent de mutations et 8,8% de polymorphismes rares des gènes codant pour les protéines de régulation de la voie alterne du complément (FH- FI- MCP) ont été retrouvées, sans corrélation significative avec la survenue de complications néphrologiques. Conclusion : Le HELLP syndrome est relié à des anomalies génétiques de la voie alterne du complément qui, bien qu'elles ne représentent pas le facteur génétique déterminant, suggère son appartenance au spectre des microangiopathies thrombotiques de la grossesse. La dysrégulation du système du complément dans le HELLP syndrome, démasque une nouvelle facette de la complexité de ses mécanismes physiopathologiques et suggère une nouvelle cible thérapeutique potentielle.
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Bibliographie : Bibliogr. 51 réf.