Hémophilie A acquise : étude rétrospective de 1993 à 2010 au CHU de Nantes

Hémophilie A acquise : étude rétrospective de 1993 à 2010 au CHU de Nantes

L'hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique acquise rare par auto-anticorps anti-FVIII, idiopathique ou associée à une autre pathologie (post-partum, néoplasie, maladie auto-immune). Le traitement consiste en la prise en charge du syndrome hémorragique, et en l'éradication de...

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Auteurs principaux : Rochepeau-Graveleau Julie (Auteur), Hamidou Mohamed (Directeur de thèse)
Collectivité auteur : Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Hémophilie A acquise : étude rétrospective de 1993 à 2010 au CHU de Nantes / Julie Rochepeau-Graveleau; sous la direction de Mohamed Hamidou
Publié : [S.l.] : [s.n.] , 2010
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note de thèse : Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine. Médecine interne : Nantes : 2010
Sujets :
Hémophilie A > Dissertation universitaire
Immunosuppresseurs
Hémorragie
Maladies iatrogéniques
Thèses et écrits académiques
Documents associés : Reproduction de: Hémophilie A acquise
Description
Résumé : L'hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique acquise rare par auto-anticorps anti-FVIII, idiopathique ou associée à une autre pathologie (post-partum, néoplasie, maladie auto-immune). Le traitement consiste en la prise en charge du syndrome hémorragique, et en l'éradication de l inhibiteur par un traitement immunosuppresseur. Nous rapportons une série de 36 patients consécutifs pris en charge au CHU de Nantes entre 1993 et 2010 pour HA. Ce travail rétrospectif mono-centrique retrouve des données conformes à celles de la littérature. Il permet de ré-insister sur la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoces, ce qui nécessite une sensibilisation des médecins à cette maladie. Il insiste sur la iatrogénie très importante du traitement de fond, et sur la nécessité d'évaluer la place du rituximab. Il permet de réfléchir à l'établissement d un score de gravité pour guider ce traitement. Il met également en avant l'intérêt du monitoring du ratio FVIII:C/VWF:Ag dans le dépistage et la prise en charge optimale des rechutes.
Bibliographie : Bibliogr.