Résumé : |
L'amélogenèse imparfaite héréditaire est une anomalie structurale de l'émail, due à des mutations au niveau de différents gènes codant pour des protéines amélaires. Le défaut se manifeste par des hypoplasies, des hypominéralisations ou des hypomaturations. La classification de WITKOP (1989) répertorie 14 formes cliniques, associées à des modes de transmission précis. Il est indispensable de compléter le diagnostic clinique par le diagnostic génétique. Les préjudices esthétiques, fonctionnels et psychologiques engendrés par la maladie doivent être interceptés le plus tôt possible. Le traitement se déroule selon trois phases : une phase initiale précoce en denture temporaire, suivie d une phase transitoire en denture mixte, afin d effectuer un traitement définitif à l âge adulte durant la phase permanente. Un des principaux objectifs de la réhabilitation est de rétablir la dimension verticale d occlusion, souvent affaiblie par attrition. La prise en charge chez l enfant implique un traitement pluridisciplinaire, essentiellement en odontologie conservatrice, en prothèse fixée et en orthopédie dento-faciale. Les techniques collées directes et indirectes semblent être l avenir des restaurations des dents atteintes par cette anomalie.
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