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Le syndrome d Abernethy
Le syndrome d Abernethy désigne un shunt porto-systémique congénital secondaire à une hypoplasie ou à une absence de veine porte. Seulement 61 cas ont été recensés, essentiellement chez des enfants. Les absences congénitales de veine porte sont fréquemment associées à des malformations cardiaques et...
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| Format : | Thèse ou mémoire |
| Langue : | français |
| Titre complet : | Le syndrome d Abernethy / Soizic Tiriau; sous la direction de Hugues Piloquet |
| Publié : |
[S.l.] :
[s.n.]
, 2006 |
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Accès Nantes Université
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| Note de thèse : | Thèse d exercice : Médecine. Pédiatrie : Université de Nantes : 2006 |
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Le syndrome d Abernethy |
| Résumé : | Le syndrome d Abernethy désigne un shunt porto-systémique congénital secondaire à une hypoplasie ou à une absence de veine porte. Seulement 61 cas ont été recensés, essentiellement chez des enfants. Les absences congénitales de veine porte sont fréquemment associées à des malformations cardiaques et à des tumeurs hépatiques à type d hyperplasie nodulaire focale. Parmi les complications du syndrome d Abernethy, on distingue des cas d encéphalopathie avec hyperammoniémie, des syndromes hépato-pulmonaires. Après avoir rapporté l observation d un enfant porteur du syndrome d Abernethy, nous reprendrons les principales données de la littérature afin d établir les objectifs d une prise en charge adaptée. |
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| Bibliographie : | Bibliogr. |