Diabète de la Mucoviscidose

La mucoviscidose est la maladie génétique autosomique dominante la plus fréquente. L espérance de vie des sujets atteints augmente avec l amélioration de la prise en charge pulmonaire et nutritionnelle. Le diabète lié à la mucoviscidose (CFRD), dont la prévalence est liée à l âge augmente également,...

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Détails bibliographiques
Auteur principal : Ducet Boiffard Amélie (Auteur)
Collectivité auteur : Nantes Université Pôle Santé UFR Médecine et Techniques Médicales Nantes (Organisme de soutenance)
Autres auteurs : Le Quang-Chaillous Lucy (Directeur de thèse)
Format : Thèse ou mémoire
Langue : français
Titre complet : Diabète de la Mucoviscidose / Amélie Ducet Boiffard; sous la direction de Lucy Chaillous
Publié : [S.l.] : [s.n.] , 2006
Accès en ligne : Accès Nantes Université
Note de thèse : Thèse d exercice : Médecine. Endocrinologie et maladies métaboliques : Université de Nantes : 2006
Sujets :
Documents associés : Reproduction de: Diabète de la mucoviscidose
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330 |a La mucoviscidose est la maladie génétique autosomique dominante la plus fréquente. L espérance de vie des sujets atteints augmente avec l amélioration de la prise en charge pulmonaire et nutritionnelle. Le diabète lié à la mucoviscidose (CFRD), dont la prévalence est liée à l âge augmente également, touchant 50% des patients de plus de 35 ans. Nous avons étudié rétrospectivement dans la population mucoviscidosique suivie à Nantes l e pidémiologie des patients atteints de CFRD et d intolérance au glucose, leur évolution par rapport aux normoglucidiques au niveau de l état général, des paramètres nutritionnels et pulmonaires. Nous avons également colligé les données dans les deux ans ayant précédé le diagnostic de troubles métaboliques. Les enfants étaient étudiés séparément des adultes. Sur 97 mucoviscidosiques de plus de 10 ans, il y a 40 enfants dont 15% diabétiques, et 57 adultes dont 24,56% diabétiques et 17,54% intolérants au glucose. Les CFRD adultes étaient plus âgés que les normoglucidiques. Pas de différence de sex ratio. Pas de différence dans les mutations mais tous les CFRD portaient Delta F 508. Il existe une diminution du poids plus importante chez les adultes diabétiques, un infléchissement de la courbe de croissance et une diminution de la fonction respiratoire chez l enfant. Dans l année précédant le diagnostic, l adulte CFRD présente un poids inférieur et diminuant plus vite. Dans les deux ans précédant le diagnostic, l enfant a une vitesse de croissance altérée et une diminution rapide du VEMS. Le diagnostic se fait conformément aux recommandations de l ANAES sur une hyperglycémie provoquée orale annuelle chez les sujets de plus de 15 ans, et entre 10 et 15 ans en cas de symptomatologie évocatrice. La prise en charge est surtout basée sur l insulinothérapie, pas de complications microangiopathiques du diabète dans notre population. 
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