| Résumé : |
Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) sont des anomalies rares dans la population générale. Elles correspondent à la communication directe de branches de l'artère pulmonaire avec des veines pulmonaires. Parfois acquises, elles sont le plus souvent congénitales, idopathiques ou dans la grande majorité des cas s'intégrant dans le cadre d'une maladie de Rendu Osier. Elles induisent un shunt droite-gauche qui peut avoir des manifestations cliniques (cyanose, dyspnée) et qui peut entramer des complications graves, notamment neurologiques. De telles malformations peuvent aussi se rompre conduisant à une hémoptysie ou à un hémothorax. La survenue potentielle de ces complications pousse au traitement systématique de ces malformations. Jusqu'aux années 80, le seul traitement disponible était chirurgical. Puis les traitements endovasculaires ont pris un essor important remplaçant désormais quasi-totalement la chirurgie. Notre observation, d'une qualité iconographique remarquable, souligne l'intérêt persistant de la chirurgie dans une configuration anatomique particulière. Elle insiste sur l'importance d'une surveillance à long terme surtout lors de la découverte chez l'enfant d'une forme apparemment solitaire. Le suivi permet de dépister de nouvelles MAVPs ou de voir apparaître les signes d'une maladie de Rendu Osier Weber.
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Nantilus